| B. Friedli Indikationen zur kinderkardiologischen Abklärung Indications for a pediatric cardiologic evaluation |
Zusammenfassung Summary |
| M.S. Fasnacht, E. T. Jaeggi Pränatale und genetische Aspekte angeborener Herzerkrankungen Fetal and Genetic Aspects of Congenital Heart Disease |
Zusammenfassung Summary |
| G. Tulzer, E. Lechner, R. Gitter Kinderkardiologische Notfälle Emergencies in pediatric cardiology |
Zusammenfassung Summary |
| N. Sekarski, J. Günthard Diagnose und Therapie von Kardiomyopathien im Kindesalter Diagnosis and treatment of childhood cardiomyopathies |
Zusammenfassung Summary |
| E. T. Jaeggi, S. Suter Klinik, Diagnose und Behandlung entzündlicher Herzkrankheiten im Kindesalter Clinical presentation, diagnosis and management of inflammatory heart disease in children |
Zusammenfassung Summary |
| U. Bauersfeld, J.-P. Pfammatter Diagnose und Therapie häufiger supraventrikulärer Tachykardien Diagnosis and treatment of common pediatric supraventricular tachycardias |
Zusammenfassung Summary |
| F. Berger, P. Ewert Möglichkeiten interventioneller Herzkatheteruntersuchungen bei angeborenen Herzfehlern Interventional cardiology in congenital heart disease |
Zusammenfassung Summary |
| J.-P. Pfammatter, P. Berdat, T. Carrel Neue kardiochirurgische Aspekte bei der Therapie kongenitaler Herzfehler Newer aspects in the surgery of congenital heart disease |
Zusammenfassung Summary |
| E. Oechslin, A. Hoffmann Organisatorische und medizinische Aspekte beim Übergang von Jugendlichen mit angeborenen Herzfehlern ins Erwachsenenalter Transition of care from pediatric to adult cardiologists - important aspects |
Zusammenfassung Summary |
Zusammenfassungen / Summaries
Zusammenfassung
Herzerkrankungen beim Säugling und Kind können oft
rasch dekompensieren. Ein frühzeitiges Erkennen des Problems
durch den Kinderarzt ist von großer Wichtigkeit, ist doch
mit heutigen Mitteln eine Heilung in vielen Fällen möglich.
Die hauptsächlichen Anzeichen eines Herzproblems sind die
Zyanose, die Herzinsuffizienz und ein abnormaler Auskultationsbefund.
Zyanose tritt nach der Geburt oder im ersten Lebensjahr auf. Vor
allem beim Neugeborenen muss die Differentialdiagnose gegenüber
Lungenerkrankungen gestellt werden. Herzinsuffizienz ist häufiger
bei nicht zyanotischen Shunt-Vitien; die wichtigsten Symptome
und Befunde werden kurz besprochen.
Der häufigste Grund einer Zuweisung an den Kinderkardiologen
bleibt das Herzgeräusch, oft bei asymptomatischen Kindern.
Hier gilt es, ein harmloses «funktionelles» Geräusch
von einem abnormalen Auskultations-Befund bei Herzfehler abzugrenzen.
Die vorliegende kurze Übersicht soll dem Kinderarzt oder
Hausarzt helfen, die Indikation zur kinderkardiologischen Untersuchung
akkurat zu stellen.
Therapeutische Umschau, Band 58, 2001, Heft 2, © 2001 Verlag Hans Huber Bern
Heart disease in infants and children may often lead to rapid
decompensation. Early recognition by the primary physician is
essential, since modern medicine and surgery can cure many heart
defects. Main clinical signs are cyanosis, heart failure and/or
abnormal auscultatory findings.
Cyanosis appears shortly after birth or in small infants. In the
newborn, cyanosis due to heart disease must be differentiated
from pulmonary problems, sepsis or persistant pulmonary hypertension.
Heart failure occurs more often in non cyanotic heart defects,
mainly with left to right shunts. The main symptoms and signs
of heart failure in the infant are briefly discussed. Abnormal
auscultatory findings, usually murmurs, are the most common reason
for referral to the paediatric cardiologist. However, most murmurs
are "innocent" or "functional"; clues to their
recognition are given.
The present short review should help the primary physician to
recognize signs of heart defects in infants and children so as
to proceed with timely referral to the specialist.
Therapeutische Umschau, Band 58, 2001, Heft 2, © 2001 Verlag Hans Huber Bern
Zusammenfassung
Die pränatale Kardiologie umfasst die intrauterine Diagnosestellung
angeborener Herzfehler mittels zweidimensionaler Echokardiographie,
die Diagnosestellung und eventuelle Therapie fötaler Herzrhythmusstörungen,
die Beratung und Betreuung betroffener Eltern, das Planen der
Geburt und die postpartale Betreuung in enger Zusammenarbeit mit
Geburtshelfer und Neonatologen. Eine ausführliche pränatale
kardiologische Abklärung ist aus zeitlichen und wirtschaftlichen
Gründen Schwangerschaften mit erhöhtem Risiko für
einen angeborenen Herzfehler oder bei Verdacht auf einen angeborenen
Herzfehler beziehungsweise Rhythmusstörung vorbehalten. Da
die meisten angeborenen Herzfehler bei Schwangerschaften ohne
erhöhtes Risiko auftreten, ist ein Ultraschallscreening des
fötalen Herzens im Rahmen der Routineultraschalluntersuchung
empfehlenswert. Die Sensitivität dieser Untersuchung ist
momentan noch unbefriedigend, obwohl die meisten schwerwiegenden
angeborenen Herzfehler pränatal erfasst werden könnten.
Wird pränatal ein angeborener Herzfehler diagnostiziert,
ist eine weitere Abklärung hinsichtlich extrakardialer Missbildungen
und Chromosomenanomalien indiziert. Auch muss der weitere Schwangerschaftsverlauf
und die Geburt geplant werden. Insbesondere bei Vitien mit postpartal
duktusabhängiger Lungen- oder Körperperfusion sollte
unbedingt eine Entbindung an einem Zentrum mit Erfahrung im neonatalen
Management von kritischen Herzfehlern erfolgen.
Viele Herzfehler und Herzerkrankungen sind genetisch bedingt.
Allgemein bekannt ist die Assoziation von Herzfehlern mit Trisomien
(Trisomie 13, 18, 21). In den letzten Jahren konnten aber immer
mehr molekulargenetische Veränderungen als Ursache für
einen Herzfehler gefunden werden. Die bedeutungsvollste ist das
Mikrodeletion 22q11 Syndrom (CATCH 22 Syndrom). Für viele
andere Herzerkrankungen und Syndrome mit kardialer Beteiligung
konnte eine genetische Ursache bewiesen werden. Das Wissen um
genetische Ursachen angeborener Herzerkrankungen ist wichtig für
die genetische Beratung, sowie die Betreuung der Patienten, da
häufig zusätzliche extrakardiale Probleme vorliegen.
Therapeutische Umschau, Band 58, 2001, Heft 2, © 2001 Verlag Hans Huber Bern
Fetal cardiology includes the assessment of the fetal heart
for congenital heart disease (CHD) and arrhythmias, the management
of affected fetuses, including parental counselling for the therapeutic
options, the planning of the delivery and the postnatal care.
This requires a close collaboration between obstetricians, neonatologists
and pediatric cardiologists. Because of restricted financial sources
extensive fetal echocardiographic assessment is reserved for pregnancies
with increased risk for CHD, which includes a family history of
CHD, suspicion of a cardiac or extracardiac fetal abnormalities
at obstetric routine ultrasonography, fetal arrhythmias and chromosomal
anomalies. Since most CHD occur in pregnancies without increased
risk an ultrasound screening of the fetal heart during routine
pregnancy ultrasound is recommended. Most forms of CHD can potentionally
be detected in utero, especially the severe ones with considerable
fetal and postnatal morbidity and mortality. The prenatal diagnosis
of a major cardiac malformation requires further assessments for
extracardiac and chromosomal disorders. The deliveries of patients
with major cardiac anomalies in a tertiary obstetric center close
to a pediatric cardiac facility allows optimal perinatal and postnatal
management. This may be of crucial importance for cardiac malformations
which are arterial duct dependant postnatally.
Many CHD have genetic causes. Well established is the association
of CHD and the trisomies 13, 18 and 21, as well as the monosomy
XO (Turner syndrome). During the last years more and more molecular
genetic causes for CHD could be demonstrated. The most significant
one is the microdeletion 22q11 syndrome (CATCH 22 syndrome), which
is associated with different conotruncal anomalies. Also for various
other congenital cardiac malformations and syndromes a genetic
cause could be demonstrated. The search for genetic cofactors
is important as it affects parental counselling and patient care.
Therapeutische Umschau, Band 58, 2001, Heft 2, © 2001 Verlag Hans Huber Bern
Zusammenfassung
Ein pränatal nicht erkanntes Vitium kann bereits unmittelbar post partum zu einer Notfallsituation führen. Rasches Erkennen der klinischen Symptome und Veranlassung der richtigen Diagnostik sind hier lebensrettend. Die Grundprinzipien der kardiopulmonalen Reanimation bei Kindern werden hier ebenso dargestellt wie Diagnostik und Therapie von hypoxämischen Anfällen, pulmonal hypertensiven Krisen und eines (meist postoperativen) Perikardergusses.
Therapeutische Umschau, Band 58, 2001, Heft 2, © 2001 Verlag Hans Huber Bern
Congenital heart defects, not recognized antenatally, may lead to emergency situation immediately after birth. Fast recognition of clinical symptoms and the use of correct diagnostic tools are life-saving under these circumstances. Principles of cardio-pulmonary resuscitation will be presented in this article as well as diagnosis and treatment of hypoxemic spells, pulmonary hypertensive crises and (usually postoperative) pericardial effusion.
Therapeutische Umschau, Band 58, 2001, Heft 2, © 2001 Verlag Hans Huber Bern
Zusammenfassung
Unter Kardiomyopathien werden primäre (ohne Assoziation mit einer kardiovaskulären oder Systemerkrankung) oder sekundäre (mit einer Grundkrankheit assoziierte) Affektionen des Myokards zusammengefasst. Ihre Einteilung erfolgt je nach Anatomie und Funktion des Herzmuskels. So unterscheidet man hypertrophe, dilatative und restriktive Kardiomyopathien. Dieser Bericht berücksichtigt lediglich die hypertrophen und dilatativen Kardiomyopathien, da andere Kardiomyopathien wie die rechtsventrikuläre Dysplasie, Uhls Anomalie, Noncompaction oder die restriktive Kardiomyopathie im Kindesalter extrem selten beobachtet werden.
Therapeutische Umschau, Band 58, 2001, Heft 2, © 2001 Verlag Hans Huber Bern
Cardiomyopathies have either a primary (without associated anomalies) or a secundary origin. They are classified in three groups according to their anatomy and function: hypertrophic, dilated or restrictive. We review here the relevant diagnostic points of each type as well as their treatment. Restrictive cardiomyopathies, arrythmogenic right ventricle, non compaction and Uhl's anomaly will not be dealt with in detail as they are very seldom in children.
Therapeutische Umschau, Band 58, 2001, Heft 2, © 2001 Verlag Hans Huber Bern
Zusammenfassung
Entzündliche Erkrankungen des Herzkreislaufsystems sind trotz ihrer relativen Seltenheit im Kindesalter bedeutend wegen ihrer signifikanten Morbidität und Mortalität. Eine rasche Diagnosestellung, effektive Behandlung und promptes Erkennen von Komplikationen sind Voraussetzungen für eine optimale Betreuung und mitentscheidend für das Überleben des Patienten. Die Aspekte der wichtigsten entzündlichen Affektionen des Herzens und Koronargefäße im Kindesalter werden in diesem Übersichtsartikel präsentiert.
Therapeutische Umschau, Band 58, 2001, Heft 2, © 2001 Verlag Hans Huber Bern
Inflammatory disorders which may affect the heart muscle, the endocardium, the pericardium and/or the coronary arteries are rare, but potentially devastating diseases. As the incidence of rheumatic heart disease has decreased, children with congenital heart disease now constitute the primary patient population at risk of infective endocarditis. Streptococcus viridans and Staphylococcus aureus are still the most frequently observed organisms. The majority of children with infective endocarditis can be cured today, but good results depend on early diagnosis and accurate treatment. Myocarditis occurs when the heart muscle is involved in an inflammatory process. Causes are numerous, but most common in children are infections with cocksackie viruses. Approximately two-thirds of children with symptomatic acute myocarditis show complete recovery of impaired ventricular function, 1020% progress to dilatative cardiomyopathy and about 10% die or require heart transplantation. Kawasaki disease is the most prevalent inflammatory coronary artery disease and the leading cause of aquired heart disease in children. The origin of this acute systemic vasculitis remains unknown. Visible coronary arterial abnormalities develop in approximately 20% of children with untreated Kawasaki syndrome. A single dose of g-globulin (2 g/kg over 12 h) given within the first 10 days of onset of illness as early as possible, in addition to aspirin has been shown to reduce the duration of fever, which may reflect the severity of ongoing vasculitis, and to reduce the prevalence of coronary artery anomalies.
Therapeutische Umschau, Band 58, 2001, Heft 2, © 2001 Verlag Hans Huber Bern
Zusammenfassung
Die Inzidenz supraventrikulärer Tachykardien im Kindesalter wird auf 0,1 bis 0,4% geschätzt. AV-Knoten und AV-Reentry-Tachykardien bilden dabei die häufigsten supraventrikulären Tachykardien, währenddem ektope atriale Tachykardien viel seltener beobachtet werden. Supraventrikuläre Tachykardien können im Kindesalter mit einer beträchtlichen Morbidität einhergehen und müssen entsprechend therapeutisch angegangen werden. In den letzten Jahren haben sich durch die verbreitete Einführung neuer Antiarrhythmika sowie durch die Radiofrequenz Katheterablation neue, sehr effektive therapeutische Möglichkeiten ergeben, die ein vertieftes Wissen um diese Behandlungsmodalitäten und ihre Indikationen notwendig machen. Diese Arbeit konzentriert sich auf diagnostische und therapeutische Aspekte der häufigsten supraventrikulären Tachykardien im Kindesalter.
Therapeutische Umschau, Band 58, 2001, Heft 2, © 2001 Verlag Hans Huber Bern
The incidence of paediatric supraventricular tachycardias is
approximately 0.10.4%. AV node and AV reentrant tachycardias
represent the most common supraventricular tachycardias in children.
Atrial
ectopic tachycardias are the second most common group of pediatric
arrhythmias with a predominance in younger children. All these
arrhythmias may result in a significant morbidity and necessitate
therapy. During the last decade the widespread use of newer antiarrhythmic
agents and the invention of radiofrequency catheter ablation have
revolutionized the treatment of supraventricular tachycardias
in children. A thorough knowledge of these various treatments
options is essential to achieve a safe and effective management
of supraventricular tachycardias in children. This article focuses
on diagnostic and therapeutic aspects of the most frequent supraventricular
tachycardias.
Therapeutische Umschau, Band 58, 2001, Heft 2, © 2001 Verlag Hans Huber Bern
Zusammenfassung
Parallel zu den rasanten Entwicklungen der Chirurgie der angeborenen Herzfehler konnte durch bahnbrechende Innovationen in der interventionellen Therapie angeborener Herzfehler in vielen Bereichen eine nicht-operative Therapiealternative etabliert werden. Ist einerseits der Trend, einfache Herzfehler durch Katheterintervention zu kurieren, ungebrochen, so kann vielfach nur unterstützend und ausbessernd vor und nach chirurgischer Therapie gearbeitet werden. Diese Arbeit gibt einen kurzen Überblick über die derzeitigen Möglichkeiten und Probleme der nicht-operativen Behandlungsoptionen von angeborenen Herzfehlern im Kindesalter und fokussiert dabei im Einzelnen auf die Ballondilatationen von angeborenen Gefäß- oder Klappenstenosen, auf den Verschluss intrakardialer Shunts und auf die Implantation von Stents zur Erweiterung elastischer oder langstreckiger Gefäßstenosen.
Therapeutische Umschau, Band 58, 2001, Heft 2, © 2001 Verlag Hans Huber Bern
Parallel to the rapid advances in the surgical options in treating congenital heart defects pioneering innovations in interventional cardiology could establish alternative treatment to surgery for these patients. On the one hand there is a trend to interventionally cure simple heart defects, but on the other hand interventional procedures can often only support surgical treatment. This review gives a limited overview over the recent possibilities and problems of the interventional cardiology and therefore focuses on balloon dilatation of congenital valve or vessel stenoses, on device closure of intracardiac defects and on the implantation of stents for the enlargement of elastic or long stenoses.
Therapeutische Umschau, Band 58, 2001, Heft 2, © 2001 Verlag Hans Huber Bern
Zusammenfassung
Die Tendenz der modernen Kardiochirurgie angeborener Herzfehler geht heute dahin, immer früher die Totalkorrektur des Vitiums anzustreben, es werden somit weniger palliative Eingriffe durchgeführt, andererseits immer komplexere Eingriffe am offenen Herzen bei immer kleineren Kindern vorgenommen. Trotz dieser Tendenz zu immer schwierigeren Eingriffen bei immer jüngeren Kindern konnte die Morbidität und Mortalität der offenen Herzchirurgie bei Kindern signifikant gesenkt werden. Ein immer größer werdender Anteil der Kinder kann mit den Möglichkeiten der modernen Echokardiographie in Vorbereitung eines kardiochirurgischen Eingriffes ausschließlich nichtinvasiv abgeklärt werden, und die diagnostische Herzkatheteruntersuchung bleibt nur noch speziellen Fragestellungen vorbehalten. Hingegen wurden neu gewisse Behandlungsindikationen ergänzend zur Chirurgie oder dieselbe ersetzend, von interventionellen Kathetermethoden übernommen.
Therapeutische Umschau, Band 58, 2001, Heft 2, © 2001 Verlag Hans Huber Bern
Recent developments in the field of pediatric cardiac surgery
and pediatric cardiology have led to significant changes in the
surgical approach to the various cardiac malformations. There
is a clear trend towards surgical treatment at a younger age of
the patient, towards complete correction of malformations instead
of staged procedures with initial palliation and delayed correction.
Perioperative cardioprotection has improved significantly as has
postoperative management in specialized pediatric cardiac intensive
care units. As a result of this, mortality and morbidity of pediatric
cardiac surgery have been in steady decline, although complexity
of cardiac surgery in even smaller children has increased. Preoperative
diagnostic work-up of the cardiac malformation can nowadays be
achieved in an always increasing number of patients without invasive
cardiac catheterization and based exclusively on ultrasound findings
alone. A new element comes from the possibilities of therapeutic
cardiac catheterization, which now allows for a
combined therapeutic approach using therapeutic catheter procedures
either to perform preparatory interventions prior to surgery or
to treat surgical complications in the postoperative course. Refinements
in the use of surgical implants have led to new possibilities
of correction of complex malformations early in life, especially
with regard to the use of biological prosthesis for valvar or
outflow tract replacement.
Therapeutische Umschau, Band 58, 2001, Heft 2, © 2001 Verlag Hans Huber Bern
Zusammenfassung
Eine rasch zunehmende Anzahl von Kindern mit angeborenen Herzfehlern erreicht dank der medizinischen Fortschritte während der letzten Jahrzehnte das Erwachsenenalter. Diese neue, heterogene Population mit teils sehr komplexer Anatomie und Physiologie unterscheidet sich wesentlich von Patienten mit erworbenen Herzerkrankungen und erfordert von den betreuenden Kardiologen spezielles Wissen und Fertigkeiten. Jugendliche mit angeborenen Herzfehlern bedürfen einer kontinuierlichen, kompetenten Betreuung auch im Erwachsenenalter, weil sie sich nicht selten mit residuellen Befunden präsentieren und aufgrund der Anatomie und Physiologie Komplikationen erst im Langzeitverlauf erwartet werden. Ein strukturiertes Nachsorgeprogramm auf der Basis eines Drei-Stufen-Modells kann die Qualität der medizinischen Betreuung dieser Patienten wesentlich verbessern und involviert die Grundversorger, praktizierende Kardiologen mit speziellem Interesse und Fortbildung sowie überregionale Kompetenzzentren. Die kontinuierliche, fachärztliche Betreuung vom Kindes- bis zum Erwachsenenalter muss in komplexeren Fällen durch die Organisation einer Übergabevisite gewährleistet werden. Der Kinder- und der Erwachsenen-Kardiologe führen gemeinsam im Alter zwischen 16 und 18 Jahren die Übergabevisite durch, die neben der medizinischen Standortbestimmung ein Gespräch mit den Jugendlichen und den Eltern mit folgendem Themenkatalog beinhaltet: Erklärung des Vitiums und der Restbefunde anhand einer Zeichnung, Gespräch über die Endokarditis-Prophylaxe, Antikonzeption, Schwangerschaft, Berufswahl, sport-liche Tätigkeit, kardiovaskuläre Risikofaktoren, Drogen, Reisen und allenfalls Versicherungsfragen. Besondere medizinische Aspekte wie die Verwendung eines Luftfilters, Hyperviskositäts-Symptome, die Wichtigkeit einer guten Hydrierung werden bei Patienten mit einem zyanotischen Vitium/Eisenmenger-Syndrom besprochen. Der Zeitpunkt für die erste Kontrolle beim Erwachsenen-Kardiologen wird bereits festgelegt.
Therapeutische Umschau, Band 58, 2001, Heft 2, © 2001 Verlag Hans Huber Bern
A growing, heterogeneous group of children with congenital
heart disease is surviving into adulthood due to advances in medicine.
These patients including those with simple and complex congenital
heart disease and operated on during childhood are facing long-term
complications. Superspecialist care and expertise are required
during their life to deal with their unique problems the most
common being ventricular failure, arrhythmias, valve and conduit
longevity.
Teenagers and adolescents disappear from both medical and parental
care because of the lack of transition programs. Transition of
care from pediatric to adult cardiologists must be organized in
each country and must reflect regional history, regional politics
and realities. Transition of care requires goodwill from parents,
adolescents, pediatric and adult cardiologists. Transition clinics
being held jointly by pediatric and adult cardiologists between
the age of 16 and 18 years are essential to encourage the adolescents
to take charge of their own life and health issues. Adequate information
about their heart defect, their operations and their residual
lesions may help them understand the implications for the future
and improve their compliance. A transition program must include
counseling on education, career, endocarditis prophylaxis, insurance
and lifestyle issues such as sexuality and reproduction (including
anticonception, pregnancy), cardiovascular risk factors and sports
activities. Medical reports including operative reports and heart
catheterization reports must be transferred to the adult cardiologists.
In Switzerland, care of adults with congenital heart disease is
based on three levels: 1) primary caregivers including general
practicioners, internists and community cardiologists; 2) cardiologists
with special commitment and expertise to patients with congenital
heart disease who organize regional outpatient clinics; 3) supraregional
referral centers with cardiologists trained in pediatric and adult
congenital heart disease and experienced in the special needs,
problems and management of this unique population. A close collaboration
between pediatric and adult cardiologists participating jointly
in the care of congenital heart disease patients is very important.
An interdisciplinary team offers all non-invasive and invasive
facilities for diagnostic and therapeutic procedures in a supraregional
referral center. A close collaboration among all physicians is
crucial for optimal care and management.
Integration of adolescents with congenital heart disease into
an adult medical system improves both compliance and quality of
care and supports the patient's esteem because many medical aspects
and lifestyle issues are completely different from those during
childhood.
Therapeutische Umschau, Band 58, 2001, Heft 2, © 2001 Verlag Hans Huber Bern