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Dermatologische Universitätsklinik, Inselspital Bern
Viele Hautsymptome können auf eine Erkrankung der Leber hinweisen. Abgesehen von den Hautveränderungen bei der Porphyria cutanea tarda sind sie aber unspezifisch. Die Pathomechanismen sind meist unbekannt. Ausser über Veränderungen der Hautfarbe, der Nägel, der Haare, der Hautgefässe und des Bindegewebes klagen viele Patienten mit Lebererkrankungen über Juckreiz.
Therapeutische Umschau Band 52, 1995, Heft 4 © Verlag Hans Huber AG, Bern
Hepatobiliary disease is often associated with cutaneous manifestations. The pathogenesis is not always clear. Apart from porphyria cutanea tarda, the cutaneous manifestations are not specific. Besides changes of skin color and nails, alterations in hair growth, cutaneous vasculature and connective tissue may be seen. Many patients suffer from pruritus.
Therapeutische Umschau Band 52, 1995, Heft 4 © Verlag Hans Huber AG, Bern
Dermatologische Klinik, Universitätsspital Zürich
Hautsymptome bei Nierenkrankheiten treten einerseits im Rahmen einiger seltener hereditärer und erworbener Krankheiten auf, welche gleichermassen die Nieren und das Hautorgan betreffen (Amyloidose, Vaskulitis, Angiokeratoma corporis diffusum Fabry) (Tab 1). Anderseits ist die chronische Niereninsuffizienz ungeachtet ihrer Ätiologie sehr häufig von relevanten Hautsymptomen begleitet. Darunter fallen namentlich der Pruritus, der typische Hautteint und die Elastose des urämischen Patienten, die Porphyria cutanea uraemica, metastatische Hautverkalkungen, Hautnekrosen als Folge der urämischen Mikroangiopathie mit Mediakalzinose, die perforierenden Dermatosen, Nagelveränderungen und Mundschleimhautsymptome (Tab. 2). Der folgende Artikel geht auf die Pathogenes und die beschränkten Behandlungsmöglichkeiten der Hautsymptome bei chronischer Niereninsuffizienz ein.
Therapeutische Umschau Band 52, 1995, Heft 4© Verlag Hans Huber AG, Bern
Skin symptoms in renal disease occur in a series of rare inherited or acquired diseases affecting the kidneys as well as the skin (amyloidosis, vasculitis, angiokeratoma diffusum corporis Fabry) (table 1). Chronic renal failure, regardless of its origin, often causes important skin symptoms, such as pruritus, the typical complexion with elastosis seen in uremic patients, porphyria cutanea uremica, metastatic calcifications, skin necrosis due to uremic small arteries disease with medial calcification and intimal hyperplasia, perforating dermatoses, nail lesions and symptoms of the oral mucosa (table 2). The following article reviews the pathogenesis and the limited possibilities of treatment for skin symptoms in cronic renal failure.
Therapeutische Umschau Band 52, 1995, Heft 4© Verlag Hans Huber AG, Bern
Dermatologische Klinik, Universitätsspital Basel
Hautsymptome bei Erkrankungen im Bereich des Magen-Darm-Trakts (MDT) sind häufig. Die vorliegende Arbeit hat zum Ziel, dem praktisch tätigen Arzt eine tabellarische Übersicht zu geben, mit deren Hilfe er einfacher zu einer korrekten Diagnose gelangen kann. Es ist von Vorteil, die mit Erkrankungen des MDT assoziierten Dermatosen in einer der folgenden Gruppen zu klassifizieren und erst danach eine Feindiagnostik durchzuführen: erstens genetische Syndrome, zweitens chronische Entzündung, drittens Medikamentennebenwirkungen, viertens Infektionskrankheiten oder fünftens Malignome. Die pränatale Diagnostik ist heute bei verschiedenen Genodermatosen mit MDT-Erkrankungen möglich. Die Frühdiagnose von MDT-Erkrankungen kann zu einer effizienten Prävention führen. Entzündliche MDT-Erkrankungen wie Colitis ulcerosa und M. Crohn zeigen eine relativ hohe Prävalenz. Aus diesem Grunde ist es wichtig, die sekundären Hautveränderungen zu kennen. Vaskulitiden sind nicht selten durch Medikamente ausgelöst und führen gelegentlich zu Abdominalbeschwerden. Malignome können in die Haut metastasieren oder kutane Paraneoplasien auslösen.
Therapeutische Umschau Band 52, 1995, Heft 4 © Verlag Hans Huber AG, Bern
Diseases of the skin and the gastrointestinal tract may occur together. It is important to examine the skin of everyone showing a gastrointestinal problem. Gastrointestinal signs and symptoms in dermatologic diseases may occur with dysphagia, abdominal pain, gastrointestinal bleeding and diarrhea with or without malabsorption. In general the cause is found in a genetic disorder, or it is infectious, drug-induced, inflammatory or related to a malignant disorder. Polyposis are hamartomatous tumors or result as an inflammatory reaction. All these syndromes may present with cutaneous lesions. As malignant degeneration of polyps often develops, the early diagnosis and preventive treatment is crucial. Inflammatory bowel disease is often associated with skin complications such as pyoderma gangrenosum and erythema nodosum. Malignant disorders in the gut may metastasize into the skin or may produce rather typical paraneoplastic changes.
Therapeutische Umschau Band 52, 1995, Heft 4 © Verlag Hans Huber AG, Bern
Dermatologische Klinik und Poliklinik,
Universitätsspital Zürich
Klinik für Hand-, Plastische und Wiederherstellungschirurgie,
Universitätsspital Zürich
Die entwicklungsgeschichtliche Verwandtschaft von Haut und Nervensystem erklärt die Vielfalt der Erkrankungen, bei denen Haut und peripheres oder zentrales Nervensystem gleichzeitig betroffen sind.
Erkrankungen des Nervensystems mit Auswirkungen auf die Haut umfassen Funktionsstörungen am Hautorgan mit Pigmentverschiebung, Nagelwachstumsstörung, Veränderungen von Haarwachstum, der Schweiss- und Talgsekretion sowie das neuropathische Ulkus in verschiedenen Manifestationsformen.
Die neurokutanen Syndrome (Phakomatosen) sind nävoide Systemerkrankungen. Zu ihnen zählen die Neurofibromatosen, die tuberöse Hirnsklerose, das Ataxia-teleangiectasia-Syndrom, nävoide Angiomatosen und andere neurokutane Erkrankungen. Unter den polytopen Störungen von Haut und Nervensystem sind Infektionskrankheiten, Bindegewebserkrankungen, Erkrankungen des Fettgewebes, entzündliche Gefässerkrankungen sowie granulomatöse Erkrankungen zu nennen.
Therapeutische Umschau Band 52, 1995, Heft 4 © Verlag Hans Huber AG, Bern
The considerable variety of diseases involving both the skin and the peripheral or central nervous system ist due to the developmental relationship between skin and nervous system. Diseases of the nervous system resulting in skin changes comprise disorders of nails, hair, sweat and sebaceous glands as well as neuropathic ulcers in various manifestations. Neurocutaneous syndromes (phacomatoses) are nevoid systemic diseases comprising neurofibromatoses, tuberose sclerosis, ataxia telangiectasia, nevoid angiomatoses and other neurocutaneous disorders. Polytopic disorders of the skin and nervous system may be due to infectious diseases, diseases of the connective tissue, fat, inflammatory vascular and granulomatous disorders.
Therapeutische Umschau Band 52, 1995, Heft 4 © Verlag Hans Huber AG, Bern
Universitätsklinik für Dermatologie und Venerologie, Graz
Neoplastische Erkrankungen des hämopoietischen und lymphatischen Systems können die Haut in Form spezifischer Infiltrate und in Form "unspezifischer", jedoch mit der Grunderkrankung assoziierten Hautveränderungen beteiligen. Beispiele hierfür sind die akute febrile neutrophile Dermatose, die oft als erster Hinweis auf eine myeloproliferative Erkrankung auftritt, das Skleromyxödem und der Lichen myxoedematosus, die mit Paraproteinämien unter anderem beim Plasmozytom assoziiert sind, sowie die disseminierten planen Xanthome und das nekrobiotische Xanthogranulom, die pathogenetisch ebenfalls durch Dysproteinämien bedingt sind. Bei diesen und anderen, oft scheinbar atypischen oder schwer einzuordnenden Hauterkrankungen sollte stets die Möglichkeit einer Assoziation mit einer myelo- oder lymphoproliferativen Erkrankung erwogen werden.
Therapeutische Umschau Band 52, 1995, Heft 4 © Verlag Hans Huber AG, Bern
In neoplastic diseases of the haemopoietic and the lymphatic system, the skin may be infiltrated specifically by neoplastic cells or may display "nonspecific" cutaneous reactions, frequently associated with a systemic malignancy. Acute febrile neutrophilic dermatosis associated with myeloproliferative disorders and scleromyxedema, lichen myredematosus, diffuse plane xanthomas and necrobiotic xanthogranuloma associated with paraproteinemia may serve as examples. These conditions as well as several other, often atypical cutaneous manifestations should rise suspicion as to the potential presence of some underlying systemic neoplastic disorder.
Therapeutische Umschau Band 52, 1995, Heft 4 © Verlag Hans Huber AG, Bern
Dermatologische Klinik und Poliklinik, Universitätsspital Zürich
Die Vitamin- und Mineralstoffversorgung der Schweizer Bevölkerung scheint zufriedenstellend zu sein. In einzelnen Situationen oder bestimmten Bevölkerungsgruppen können Vitamin- und/oder Mineralstoffmangelzustände auftreten. Es scheint uns sinnvoller, die verschiedenen Haut- und Schleimhautveränderungen bzw. Haar- und Nagelwachstumsstörungen bei den verschiedenen Mangelzuständen zu beschreiben, als die einzelnen Vitamine oder Mineralsalze aufzuzählen. In einem ersten Kapitel finden die Hautveränderungen im engeren Sinne Erwähnung, wie zum Beispiel die seborrhoische-Dermatitis- oder die Acrodermatitis-enteropathica-artigen Veränderungen, Perlèches, Xerodermie, Hyperpigmentierungen und weniger häufige Hautmanifestationen wie Ödeme, interdriginöse oder ichthyosiforme Hautveränderungen usw. Im zweiten Abschnitt kommen Schleimhautveränderungen wie Glossitis, Cheilitis, Stomatitis, Gingivitis oder Aphten zur Sprache. Das dritte Kapitel bespricht die mögliche Beeinflussung der Haare wie Alopezien oder Haarschaftveränderungen. Im letzten Kapitel werden Vitamin- bzw. Mineralsalzmangel und mögliche Nagelveränderungen wie Dystrophien oder Pigmentierungen besprochen. Eine Tabelle zeigt die Funktionen und den täglichen Bedarf an Vitaminen bzw. einigen Mineralstoffen auf.
Therapeutische Umschau Band 52, 1995, Heft 4 © Verlag Hans Huber AG, Bern
The daily vitamin intake of the Swiss population seems to be good. In certain situations or population groups a vitamin or mineral salt deficiency is still possible. It seems more useful to show the different changes of the skin, mucous membranes, hair or nails in the various vitamin or mineral salt deficiencies than to enumerate the vitamins. In a first part, skin signs such as seborrhoic-dermatitis-like or acrodermatitis-enteropathica-like changes, perlèches, xeroderma, hyperpigmentation or less frequent skin changes e.g. edema, intertriginous or ichthyosiform lesions, are mentioned. The second portion then shows lesions of the mucous membranes which are seen in different vitamin or mineral salt deficiencies, e.g. glossitis, cheilitis, stomatitis, aphthous ulcers or gingivitis. In a third chapter the consequences on the hair as alopecias or hair shaft alterations are discussed. Finally, in the last section, the possible nail changes as dystrophies or discolorations are mentioned. A table with the functions and the daily recommended doses of the vitamins and some mineral salts is given.
Therapeutische Umschau Band 52, 1995, Heft 4 © Verlag Hans Huber AG, Bern
Universitätshautklinik Genf
Der Diabetes mellitus ist eine häufige Erkrankung mit einer Vielzahl von kutanen Manifestationen. Manche Dermatosen, wie die Necrobiosis lipoidica und die Bullosis diabeticorum, kommen fast ausschliesslich bei Diabetikern vor und können als kutaner Marker dieser Stoffwechselstörung angesehen werden. Andere Erkrankungen - beispielsweise "shin spots" - werden auch bei Nichtdiabetikern beobachtet. Kutane Infekte können Zeichen eines schlecht kontrollierten Diabetes sein.
Therapeutische Umschau Band 52, 1995, Heft 4 © Verlag Hans Huber AG, Bern
Diabetes mellitus is a common disease, and the cutaneous manifestations of it are frequently encountered. Some skin diseases have a strong association with diabetes, as necrobiosis lipoidica and diabetic bullae. They can be regarded as a cutaneous marker for diabetes. Other disordes - for example shin spots - also occur in the nondiabetic population. Cutaneous infections may be a sign of poorly controlled diabetes.
Therapeutische Umschau Band 52, 1995, Heft 4 © Verlag Hans Huber AG, Bern
Service de dermatologie, Centre Hospitalier Universitaire Vaudois (CHUV), Lausanne
Endokrine Störungen manifestieren sich klinisch gelegentlich durch Veränderungen der Haut (Tab. 1). In gewissen Fällen sind diese sogar die Hauptbeschwerden des Patienten und sollten vom praktisch tätigen Internisten oder Allgemeinpraktiker als Ausdruck einer Endokrinopathie erkannt werden. Hormone induzieren Hautveränderungen durch verschiedene Mechanismen:
Therapeutische Umschau Band 52, 1995, Heft 4 © Verlag Hans Huber AG, Bern
Endocrinologic disorders occasionally manifest themselves by cutaneous abnormalities. In some instances, these alterations are the most prominent complaints of the patient. I is then important that the physician is able to recognize them as the manifestation of the endocrinologic disease. In this review, we describe the main cutaneous lesions occurring in endocrinopathy, like troubles of the skin pigmentation (melasma, acanthosis nigricans, Addison's disease, Cushing's syndrome, vitiligo), generalized or pretibial myxedema, acne and androgen excess, hirsutism. Where known, we try to approach the physiopathologic mechanisms that account for cutaneous changes. Additionally, some treatments are discussed.
Therapeutische Umschau Band 52, 1995, Heft 4 © Verlag Hans Huber AG, Bern
Dermatologisches Ambulatorium des Stadtspitals Triemli, Zürich
Das Spektrum der HIV-assoziierten Dermatosen umfasst eine Vielzahl an Haut- und Schleimhautmanifestationen. Am häufigsten werden orale Candidiasis, seborrhoische Dermatitis, Pyodermien, Kaposi-Sarkome und virale Infektionen gefunden. Als Indikatoren einer HIV-Erkrankung gelten vor allem Herpes zoster, seborrhoische Dermatitis und orale Candidiasis. Durch die Kenntnis dieser dermatologischen Veränderungen ist es in einem Teil der Patienten möglich, zu einer frühzeitigen Diagnosestellung der HIV-Infektion beizutragen, um so opportunistischen Infektionen vorzubeugen. Im späteren Krankheitsverlauf kommt es zu weiteren Hautmanifestationen wie Mollusca contagiosa und Kaposi-Sarkome, die zusätzlich Rückschlüsse auf den Immunstatus des Patienten erlauben.
Therapeutische Umschau Band 52, 1995, Heft 4 © Verlag Hans Huber AG, Bern
The spectrum of dermatologic findings related to human immunodeficiency virus includes a variety of cutaneous and mucocutaneous disorders. The most frequent diagnoses are oral candidiasis, seborrheic dermatitis, pyodermas and Kaposi's sarcoma. Distinctive skin lesions occur at various stages of HIV infection. Especially herpes zoster, seborrheic dermatitis and oral candidiasis may act as indicators, and their recognition is of particular importance for the early diagnosis may act as indicators, and their recognition is of particular importance for the early diagnosis of HIV infection and for the prevention of further opportunistic infections. In addition, some dermatologic findings as mollusca contagiosa and Kaposi's sarcoma occur mostly as late manifestations and may constitute a cutaneous corelate of advanced cellular immune deficiency.
Therapeutische Umschau Band 52, 1995, Heft 4 © Verlag Hans Huber AG, Bern
Dermatologische Klinik und Poliklinik, Universitätsspital Zürich
Unter kutanen Paraneoplasien oder kutanen paraneoplastischen Syndromen werden Hautmanifestationen verstanden, die durch ein inneres Malignom bedingt und in ihrem Verlauf durch dieses direkt beeinflusst werden, selbst aber nicht neoplastischer Natur sind. Beschrieben werden die sechs obligaten paraneoplastischen Dermatosen (Assoziation der Hautsymptome mit inneren Malignomen in beinahe 100% der Fälle), das heisst Acanthosis nigricans maligna, das Leser-Trélat-Zeichen, die Akrokeratose, das Erythema gyratum repens, das nekrolytische migrierende Erythem (= Glukagonomsyndrom) sowie die Hypertrichosis lanuginosa acquisita Lyell. Die Feststellung dieser Hautveränderung muss die Suche nach Malignomen der inneren Organe stimulieren, verbunden mit der eventuellen Möglichkeit einer Frühdiagnose. Die Hautsymptome bei den fakultativen paraneoplastischen Symptomen, bei welchen die Assoziation mit einem malignen Tumor nur locker ist, sind mannigfaltig und unspezifisch (z.B. Pruritus/Prurigo, Erythrodermie, bullöse Dermatosen), so dass sie nicht von primärer diagnostischer Bedeutung sind.
Therapeutische Umschau Band 52, 1995, Heft 4 © Verlag Hans Huber AG, Bern
Paraneoplastic dermatoses or cutaneous paraneoplastic syndromes are a non neoplastic skin condition closely related to and in their manifestation directly influenced by an underlying malignancy. They are subdivided into two groups: one whose clinical picture reveals the prescence of a malignant tumor and an association with a malign internal tumor in nearly 100% and a second in which the possibility of a malignancy exists. Not included under the heading paraneoplastic dermatoses are changes with neoplastic cells appearing in the skin, tumors involving secondary illnesses, and genetically caused dermatologic syndromes accompanied by internal malignancies. Although the pathogenesis of the paraneoplastic dermatoses is very unclear, knowledge of these conditions is necessary, since it may in rare instances lead to an early diagnosis of a malignant tumor. On the other hand, only treatment of the underlying disease can improve the dermatoses.
Therapeutische Umschau Band 52, 1995, Heft 4 © Verlag Hans Huber AG, Bern